القائمة
أمراض الكلى

Atypical Hemolytic Uremic Syndrome (aHUS)

ICD-10 Code
D59.35

متلازمة اعتلال الأوعية الدقيقة النادرة جداً والناتجة عن خلل في المتممة، تسببها طفرات جينية في منظمات مسار المتممة البديل (مثل العامل H، العامل I، بروتين العامل المساعد الغشائي). تؤدي إلى تنشيط عشوائي للمتممة، مسبباً تلفاً وعائياً في الخلايا المبطنة للأوعية الدقيقة، ونقصاً شديداً في الصفائح، وفقر دم انحلالي، وقصوراً كلوياً حاداً.

العرض السريري والبروتوكول

شكوى المريض المعتادة (HPI)

يعاني المريض من الثالوث السريري المتمثل في فقر الدم الانحلالي باعتلال الأوعية الدقيقة (MAHA)، ونقص الصفيحات، وقصور الكلى الحاد (AKI). تشمل الأعراض التعب، الشحوب، تغير لون البول، وقلة التبول. لا يوجد تاريخ لإسهال مدمم سابق. المثيرات الملاحظة مؤخراً: [عدوى فيروسية/حمل/تلقيح/لا يوجد].

نتائج الفحص السريري

يبدو المريض شاحباً وفي حالة إعياء. العلامات الحيوية: [ضغط الدم/معدل ضربات القلب/درجة الحرارة]. الجلد: وجود حبرات أو كدمات. الوذمة: وذمة محيطية في الأطراف السفلية. الحالة الذهنية: واعٍ ومدرك، مع احتمالية ظهور علامات ارتباك في حال وجود يوريا شديدة.

بروتوكول العلاج المقترح

البدء الفوري بعلاج تثبيط المتممة (مثل إيكوليزوماب أو رافوليزوماب). يشمل العلاج الداعم نقل الدم (في حالات فقر الدم الشديد)، غسيل الكلى لقصور الكلى المقاوم، ومراقبة مستويات LDH، الهابتوغلوبين، وتعداد الصفائح. التطعيم ضد النيسرية السحائية إلزامي قبل أو أثناء العلاج.

الدليل الطبي التفصيلي قريباً.