العرض السريري والبروتوكول
شكوى المريض المعتادة (HPI)
يراجع المريض لتقييم نقص تنسج منتصف الوجه الخلقي المتوافق مع متلازمة بيندر (Binder Syndrome). التاريخ السريري يشير إلى تراجع في مجمع الأنف والفك العلوي، تسطح في جسر الأنف، وزاوية أنفية شفوية حادة. يبلغ المريض عن مخاوف وظيفية مرتبطة تشمل انسداد مجرى الهواء الأنفي وسوء إطباق ثانوي. لا يوجد تاريخ لصدمات أو تدخلات جراحية سابقة.
نتائج الفحص السريري
يكشف الفحص البدني عن السمات المميزة لخلل تنسج الفك العلوي والأنف: نقص تنسج شديد في شوكة الأنف الأمامية، تراجع في الفك العلوي، ومظهر وجهي مقعر. يظهر الفحص داخل الفم سوء إطباق من الدرجة الثالثة مع انخفاض في بروز شوكة الأنف الأمامية. يؤكد فحص الأنف وجود قصر في العمود الأنفي (columella) ونقص تنسج في غضاريف الأنف. يؤكد التحليل السيفالومتري وجود قصور في نمو مجمع الأنف والفك العلوي.
بروتوكول العلاج المقترح
تتضمن خطة العلاج المقترحة إعادة بناء على مراحل. المرحلة الأولى: تدخل تقويمي لمعالجة سوء الإطباق. المرحلة الثانية: تصحيح جراحي عبر قطع عظم الفك العلوي (Le Fort I) مع تقديم الفك العلوي وتطعيم عظمي في الفتحة الكمثرية. المرحلة الثالثة: جراحة تجميل الأنف مع تطعيم غضروفي هيكلي (من الضلع أو الأذن) لتعزيز جسر الأنف وإطالة العمود الأنفي. المتابعة بعد الجراحة لضمان سالكية مجرى الهواء والاستقرار الهيكلي.