العرض السريري والبروتوكول
شكوى المريض المعتادة (HPI)
يراجع المريض لتقييم ورم عضلي قلبي (Cardiac Rhabdomyoma) مشتبه به، والذي غالباً ما يتم اكتشافه عرضياً أثناء تخطيط صدى القلب للجنين أو أثناء تقييم التصلب الحدبي (TSC). يركز التاريخ السريري على وجود اضطرابات نظم القلب (تسرع أو تباطؤ)، أو علامات فشل القلب الاحتقاني (صعوبة التغذية، التعرق، تسرع التنفس)، أو التاريخ العائلي للإصابة بالتصلب الحدبي.
نتائج الفحص السريري
يكشف الفحص القلبي الوعائي عن نظم منتظم أو غير منتظم، مع احتمالية وجود لغط انقباضي في حال وجود انسداد في مسار تدفق الدم. يتم تقييم المظاهر خارج القلبية المرتبطة بالتصلب الحدبي، بما في ذلك العلامات الجلدية (بقع ناقصة التصبغ/بقع أوراق الشجر، الورم الوعائي الليفي الوجهي) والحالة العصبية. يتم مراقبة العلامات الحيوية لضمان الاستقرار الديناميكي الدموي.
بروتوكول العلاج المقترح
يعتمد التدبير بشكل أساسي على المراقبة المحافظة نظراً لأن معظم الأورام العضلية القلبية تتراجع تلقائياً. تشمل دواعي التدخل وجود انسداد عرضي في مسار تدفق الدم، أو اضطرابات نظم قلبية معندة، أو فشل قلب حاد. تشمل الخيارات العلاجية مثبطات mTOR (مثل سيروليموس/إيفيروليموس) لتقليل حجم الورم أو الاستئصال الجراحي في الحالات غير المستقرة ديناميكياً.