القائمة
أمراض الكلى

Collapsing Focal Segmental Glomerulosclerosis (FSGS)

ICD-10 Code
N04.1

متغير شديد العدوانية من تصلب الكبيبات القطاعي البؤري يتميز بانهيار قطاعي أو شامل للخصلة الكبيبية وتضخم الخلايا القدمية. يرتبط غالباً بالمتغيرات الجينية APOL1، أو عدوى فيروس نقص المناعة البشرية (HIVAN)، أو نقص التروية الشديد. يحمل تشخيصاً سيئاً.

العرض السريري والبروتوكول

شكوى المريض المعتادة (HPI)

يعاني المريض من ظهور مفاجئ لبيلة بروتينية في النطاق الكلوي وتدهور متسارع في معدل الترشيح الكبيبي (eGFR). التاريخ المرضي يشير إلى [حالة فيروس نقص المناعة البشرية / مخاطر APOL1 / مجهول السبب]. تشمل الأعراض وذمة معممة، بولاً رغوياً، وإرهاقاً. لا يوجد تاريخ سابق لأمراض الكلى المزمنة.

نتائج الفحص السريري

يكشف الفحص البدني عن وذمة انطباعية واضحة (في الأطراف السفلية/منطقة ما قبل العجز)، ارتفاع ضغط الدم، وعلامات زيادة حمل السوائل. يبدو المريض في حالة مرضية مزمنة مع وجود علامات ضمور عضلي. لوحظت زيادة في الوزن منذ الزيارة الأخيرة.

بروتوكول العلاج المقترح

البدء في إدارة علاجية مكثفة: مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين (ACEi) أو حاصرات مستقبلات الأنجيوتنسين (ARB) لتقليل البيلة البروتينية، مدرات البول العروية للتحكم في الوذمة، والستاتينات لعلاج فرط شحميات الدم. النظر في العلاج المثبط للمناعة (مثل الكورتيكوستيرويدات، مثبطات الكالسينيورين) بناءً على نتائج الخزعة والمسببات الكامنة. مراقبة معدل الترشيح الكبيبي (eGFR) ونسبة البروتين إلى الكرياتينين في البول (UPCR) بدقة.

الدليل الطبي التفصيلي قريباً.