القائمة
الروماتيزم وأمراض المفاصل

Ehlers-Danlos Syndrome, Hypermobility Type

ICD-10 Code
Q79.6

اضطراب وراثي في النسيج الضام يتميز بفرط حركة المفاصل، وتمدد الجلد الزائد، وهشاشة الأنسجة.

العرض السريري والبروتوكول

شكوى المريض المعتادة (HPI)

يراجع المريض بشكوى ألم مفصلي مزمن متعدد، وخلع جزئي متكرر للمفاصل، وفرط حركة عام. يشير التاريخ المرضي إلى سهولة التكدم، وتأخر التئام الجروح، وإرهاق عضلي هيكلي مستمر. تزداد الأعراض سوءاً مع النشاط البدني؛ لا يوجد تاريخ لمضاعفات وعائية كبرى أو تمزق أعضاء. تم إجراء تقييم مقياس بيتون (Beighton score).

نتائج الفحص السريري

الحالة العامة: المريض يبدو في حالة نمو طبيعية. الجلد: ملمس ناعم مخملي، مع ملاحظة تمدد طفيف. الجهاز العضلي الهيكلي: تأكيد فرط حركة المفاصل العام عبر مقياس بيتون [X/9]. وجود ارتخاء في المفاصل الصغيرة والكبيرة. لا توجد علامات التهاب مفاصل حاد. القلب والأوعية الدموية: أصوات القلب منتظمة، لا توجد لغط يشير إلى أمراض صمامات القلب.

بروتوكول العلاج المقترح

خطة العلاج: العلاج الطبيعي مع التركيز على تثبيت المفاصل وتقوية العضلات المحيطة بها. تجنب الأنشطة ذات التأثير العالي. إدارة الألم باستخدام مضادات الالتهاب غير الستيرويدية (NSAIDs) عند الحاجة. إحالة إلى قسم القلب لإجراء تخطيط صدى القلب الأساسي للكشف عن توسع جذر الأبهر. استشارة تقويم العظام للخلع المتكرر.

الدليل الطبي التفصيلي قريباً.