العرض السريري والبروتوكول
شكوى المريض المعتادة (HPI)
يراجع المريض بشكوى ضيق تنفس جهدي متفاقم، إرهاق، وزرقة ثانوية لوجود تحويلة (shunt) جهازية رئوية مزمنة. التاريخ المرضي يتضمن عيباً خلقياً في القلب غير مصحح (مثل VSD أو ASD أو PDA) تعقد حالياً بمرض وعائي رئوي انسدادي غير عكوس مع تحويلة ثنائية الاتجاه أو معكوسة. يبلغ المريض عن أعراض نقص الأكسجة المزمن، بما في ذلك عدم تحمل الجهد، نوبات إغماء جهدية، ونفث دم متقطع. لا يوجد تغير حديث في الحالة الوظيفية الأساسية (تصنيف NYHA: [I/II/III/IV]).
نتائج الفحص السريري
الحالة العامة: يبدو على المريض علامات المرض المزمن، يستلقي في وضعية [الاستلقاء/نصف الجلوس]. لوحظ وجود زرقة في [الشفاه/أسرة الأظافر/الأغشية المخاطية]. وجود تعجر أصابع (clubbing). العلامات الحيوية: تشبع الأكسجين [XX]% في هواء الغرفة. القلب والأوعية: وجود نبض فوق القص (precordial heave). الصوت القلبي الأول طبيعي، الصوت الثاني عالٍ ومفرد (مكون P2). نفخة انقباضية بدرجة [I-VI]/VI عند الحافة القصية اليسرى. لا يوجد وذمة محيطية. الرئتان: صافيتان عند التسمع ثنائياً. الأطراف: زرقة محيطية مع زمن إعادة ملء شعيري > 3 ثوانٍ.
بروتوكول العلاج المقترح
خطة العلاج: التركيز على تدبير الأعراض والوقاية من المضاعفات. 1. تجنب النشاط البدني الشاق والتعرض للمرتفعات العالية. 2. العلاج الدوائي: البدء بعلاج موسع للأوعية الرئوية (مثل مثبطات PDE-5 كالسيلدينافيل أو مضادات مستقبلات الإندوثيلين كالبوسنتان) حسب الاستطباب. 3. الدمويات: مراقبة فرط اللزوجة؛ النظر في الفصد العلاجي فقط في حال وجود أعراض مع هيماتوكريت > 65%. 4. الوقاية: الالتزام الصارم بالوقاية من التهاب الشغاف للعمليات السنية/الجراحية. 5. المتابعة: تخطيط صدى القلب الدوري واختبار المشي لمدة 6 دقائق.