العرض السريري والبروتوكول
شكوى المريض المعتادة (HPI)
يراجع المريض لتقييم تضخمات عظمية متعددة (مؤلمة/غير مؤلمة) في اليد والأصابع. تاريخ مرضي لتشوه رقمي متفاقم، قصر في السلاميات، وتورم موضعي. لا يوجد تاريخ للإصابة بصدمات. ينفي وجود أعراض جهازية. التاريخ العائلي سلبي لحالات خلل التنسج الهيكلي المماثلة.
نتائج الفحص السريري
يكشف الفحص البدني عن كتل متعددة صلبة وغير مؤلمة عند الجس تشمل السنعيات والسلاميات. لوحظ وجود قصر رقمي وتشوهات زاوية. نطاق الحركة محدود في المفاصل المصابة. الحالة العصبية الوعائية سليمة. لا توجد علامات لتقرح الجلد أو احمرار فوق المناطق المصابة.
بروتوكول العلاج المقترح
تتضمن خطة العلاج المراقبة الشعاعية المتسلسلة للكشف عن أي تحول خبيث. التدخل الجراحي (الكشط وزراعة العظم) مستطب للآفات العرضية، الكسور المرضية، أو وجود خلل وظيفي كبير. استخدام دعامات تقويمية لإدارة التشوهات. الإحالة إلى قسم الأورام في حال الاشتباه بنمو سريع أو اختراق للقشرة العظمية.