العرض السريري والبروتوكول
شكوى المريض المعتادة (HPI)
يراجع المريض للمتابعة الدورية لداء ترسب الأصبغة الدموية الوراثي مع تشمع كبدي مثبت. يشكو من إرهاق متزايد، ألم مفصلي (خاصة في المفاصل المشطية السلامية الثانية والثالثة)، وانتفاخ في البطن. ينفي وجود قيء دموي، براز أسود، أو اضطراب في الوعي. يتم مراقبة حالة فرط حمل الحديد عبر مستويات الفيريتين المتسلسلة. تم التأكد من الالتزام بجدول الفصد الوريدي أو العلاج باستخلاب الحديد.
نتائج الفحص السريري
العلامات الحيوية مستقرة. الجلد: لوحظ فرط تصبغ (لون برونزي). الرأس والعنق: لا يوجد يرقان صلبوي. البطن: ضخامة كبدية مع حافة كبدية صلبة ومتحوصلة؛ وجود استسقاء خفيف؛ لا يوجد ضخامة طحالية. الأطراف: وذمة خفيفة في القدمين، اعتلال مفصلي في المفاصل المشطية السلامية مع محدودية في نطاق الحركة. الجهاز العصبي: المريض واعٍ ومدرك، لا يوجد رعاش خافق.
بروتوكول العلاج المقترح
الاستمرار في الفصد الوريدي العلاجي (التكرار: [X] مرات/أسبوع) للحفاظ على فيريتين المصل أقل من 50 نانوغرام/مل. مراقبة تعداد الدم الكامل (CBC) وتحاليل الحديد شهرياً. الالتزام بحمية منخفضة الحديد؛ تجنب الأطعمة المدعمة بالحديد ومكملات فيتامين C. متابعة مع قسم الكبد لمراقبة التشمع، بما في ذلك إجراء تصوير بالموجات فوق الصوتية للبطن كل ستة أشهر وفحص ألفا فيتو بروتين (AFP) للكشف عن سرطان الخلايا الكبدية.