القائمة
الجهاز الهضمي وأمراض الكبد

Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia (HHT-GI)

ICD-10 Code
I78.0

المعايير السريرية لـ Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia (HHT-GI)

العرض السريري والبروتوكول

شكوى المريض المعتادة (HPI)

يراجع المريض للتقييم بسبب نزيف هضمي متكرر في سياق الإصابة المؤكدة أو المشتبه بها بمرض توسع الشعيرات النزفي الوراثي (HHT). التاريخ المرضي يتضمن [رعاف متكرر/فقر دم بنقص الحديد/تاريخ عائلي للإصابة بـ HHT]. الأعراض الحالية تشمل [تغوط أسود/تغوط مدمى/فقر دم عرضي]. يشير المريض إلى [عدد] من التدخلات التنظيرية السابقة واحتياجات نقل دم بلغت [عدد] وحدة من كريات الدم الحمراء خلال [الفترة الزمنية]. لا يوجد تاريخ لاستخدام مضادات التخثر مؤخراً.

نتائج الفحص السريري

الحالة العامة: يبدو المريض [بنية جيدة/شاحب/مرهق]. الرأس والعنق: يكشف الفحص عن وجود توسعات شعيرية مميزة على الشفاه، والغشاء المخاطي للفم، واللسان. تم فحص الغشاء المخاطي للأنف بحثاً عن علامات رعاف حديث. القلب والأوعية الدموية: النظم والسرعة منتظمان، لا توجد لغطات. البطن: طري، غير مؤلم، غير متمدد، أصوات الأمعاء مسموعة. الجلد: لوحظ وجود توسعات شعيرية متعددة صغيرة، حمراء إلى أرجوانية اللون، تزول بالضغط، على أطراف الأصابع وراحة اليدين.

بروتوكول العلاج المقترح

الخطة العلاجية: 1. تدبير فقر الدم بنقص الحديد باستخدام [مكملات الحديد الفموية/الوريدية]. 2. إجراء تقييم تنظيري (تنظير هضمي علوي/تنظير قولون/تنظير كبسولي) لتحديد ومعالجة التوسعات الشعيرية النازفة عن طريق [التخثير ببلازما الأرجون/الكي/المشابك]. 3. النظر في العلاج المضاد لتكون الأوعية (مثل بيفاسيزوماب) للحالات المعندة. 4. مراقبة مستويات الهيموغلوبين والفيريتين كل [فترة زمنية]. 5. الإحالة للاستشارة الوراثية.

الدليل الطبي التفصيلي قريباً.