العرض السريري والبروتوكول
شكوى المريض المعتادة (HPI)
يراجع المريض للمتابعة الدورية لارتفاع ضغط الشريان الرئوي الوراثي (طفرة BMPR2). يشكو من ضيق تنفس متزايد مع الجهد (تصنيف NYHA [I-IV])، وإرهاق، ونوبات غشيان عرضية. ينفي وجود ألم صدري أو ضيق تنفس عند الاستلقاء. الالتزام بالعلاج الحالي [جيد/ضعيف]. التاريخ العائلي إيجابي لـ [حدد الأقارب] المصابين بـ PAH مؤكد.
نتائج الفحص السريري
العلامات الحيوية: مستقرة، تشبع الأكسجين [X]% في هواء الغرفة. القلب: النظم والنبض منتظم، صوت P2 مرتفع، نفخة انقباضية شاملة عند الحافة القصية اليسرى (تتوافق مع قلس ثلاثي الشرف)، وجود تبارز في الوريد الوداجي. الجهاز التنفسي: أصوات تنفسية واضحة ثنائياً. الأطراف: وذمة خفيفة في الطرفين السفليين، لا يوجد زرقة أو تعجر أصابع.
بروتوكول العلاج المقترح
الاستمرار في العلاج الموجه لـ PAH: [اذكر الأدوية، مثل مثبطات PDE5، مضادات مستقبلات الإندوثيلين، نظائر البروستاسيكلين]. المراقبة الدقيقة للآثار الجانبية. التأكيد على الالتزام الصارم بجدول الأدوية. جدولة اختبار المشي لمدة 6 دقائق (6MWT) وقياس مستويات NT-proBNP. الالتزام بتقييد السوائل وحمية قليلة الصوديوم.