العرض السريري والبروتوكول
شكوى المريض المعتادة (HPI)
يراجع المريض لتقييم ضيق التنفس المتفاقم عند الجهد والسعال الجاف. التاريخ المرضي يتضمن نوبات متكررة من استرواح الصدر العفوي أو الانصباب الكيلوسي. مراجعة الأجهزة سلبية لأعراض التهاب الأوعية الدموية الجهازي، ولكنها إيجابية للإرهاق. تاريخ معروف بمرض التصلب الحدبي (TSC) أو نتائج عرضية في تصوير الصدر المقطعي عالي الدقة (HRCT) تشير إلى مرض رئوي كيسي منتشر.
نتائج الفحص السريري
الحالة العامة: المريض لا يعاني من ضائقة تنفسية حادة، تشبع الأكسجين [X]% في هواء الغرفة. الجهاز التنفسي: انخفاض في أصوات التنفس ثنائياً، مع وجود كراكر خفيفة في نهاية الشهيق أحياناً. جدار الصدر: لا يوجد ألم موضعي. الأطراف: لا يوجد وذمة محيطية أو علامات تجلط الأوردة العميقة. الجلد: فحص وجود الأورام الليفية الوعائية أو بقع "الجلد الخشن" (علامات التصلب الحدبي).
بروتوكول العلاج المقترح
البدء بعلاج سيروليموس (مثبط mTOR) بجرعة [X] ملغ يومياً، مع استهداف مستويات قاعية تتراوح بين 5-15 نانوغرام/مل. مراقبة صورة الدم الكاملة، وظائف الكبد، وملف الدهون. إحالة إلى برنامج إعادة التأهيل الرئوي. تقديم استشارات الإقلاع عن التدخين. تجنب موانع الحمل التي تحتوي على الإستروجين. إجراء اختبارات وظائف الرئة (PFTs) والتصوير المقطعي عالي الدقة (HRCT) سنوياً حسب الحاجة.