العرض السريري والبروتوكول
شكوى المريض المعتادة (HPI)
يراجع المريض للمتابعة الدورية لارتفاع ضغط الشريان الرئوي المرتبط بتصلب الجلد (SSc-PAH). يشكو المريض من [استقرار/تفاقم] ضيق التنفس عند الجهد (حسب تصنيف NYHA من الدرجة الأولى إلى الرابعة)، مع شعور بالإرهاق، و[وجود/غياب] نوبات إغماء أو ما قبل الإغماء. مراجعة الأجهزة إيجابية لظاهرة رينود، القرح الرقمية، وارتجاع المريء. لا توجد شكوى من ألم صدري أو خفقان. الالتزام بالعلاج الحالي [جيد/ضعيف].
نتائج الفحص السريري
العلامات الحيوية: ضغط الدم [X/X]، نبض القلب [X]، تشبع الأكسجين [X]% على [هواء الغرفة/لتر أكسجين]. الفحص العام: المريض يبدو [غير مضطرب/يعاني من مرض مزمن]. القلب: انتظام في النبض والإيقاع، صوت P2 مسموع بوضوح، [وجود/غياب] نفخة انقباضية عند الحافة اليسرى للقص (ارتجاع ثلاثي الشرفات)، وجود توسع في الوريد الوداجي عند [X] سم. الرئتان: صافيتان عند التسمع ثنائي الجانب. الأطراف: [وجود/غياب] وذمة انطباعية، الجلد يظهر تصلب الأصابع وتوسع الشعيرات الدموية.
بروتوكول العلاج المقترح
الخطة: الاستمرار في العلاج الموجه لارتفاع ضغط الشريان الرئوي: [مثبط PDE5 / مضاد مستقبلات الإندوثيلين / نظير البروستاسيكلين]. مراقبة وظائف الكبد، صورة الدم الكاملة، ووظائف الكلى. تعديل الجرعة حسب التحمل. تحسين إدارة تصلب الجلد الأساسي باستخدام [مثبطات المناعة / مثبطات مضخة البروتون / حاصرات قنوات الكالسيوم]. جدولة اختبار المشي لمدة 6 دقائق (6MWT) وتكرار تخطيط صدى القلب (TTE) أو قسطرة القلب الأيمن (RHC) حسب الحاجة لتقييم الاستجابة الديناميكية الدموية.