العرض السريري والبروتوكول
شكوى المريض المعتادة (HPI)
يعاني المريض من ضيق تنفس تدريجي عند الجهد، سعال جاف، ونفث دموي متقطع. التاريخ المرضي يشير إلى وجود داء النشواني الجهازي من النوع (AL). الأعراض مزمنة وتتطور ببطء. لا يوجد تاريخ مرضي للأزيز أو ضيق التنفس عند الاستلقاء. مراجعة الأجهزة إيجابية لوجود إرهاق وفقدان في الوزن.
نتائج الفحص السريري
الفحص التنفسي: انخفاض في أصوات التنفس عند قاعدتي الرئتين، وجود خروخات قاعدية ثنائية، أو أزيز موضعي في حال وجود إصابة قصبية. قد يلاحظ انخفاض في توسع جدار الصدر. الفحص القلبي: علامات محتملة لاعتلال عضلة القلب التقييدي (صوت القلب الثالث أو الرابع، ارتفاع ضغط الوريد الوداجي). الجلد: احتمالية وجود فرفرية حول العين أو ضخامة في اللسان.
بروتوكول العلاج المقترح
خطة العلاج: 1. الإحالة إلى فريق متعدد التخصصات (أمراض الدم والأورام لعلاج داء النشواني الجهازي). 2. العلاج العرضي بالأكسجين الإضافي في حال وجود نقص تأكسج. 3. تقييم تنظيري للقصبات في حال وجود انسداد مجرى الهواء. 4. تجنب المهيجات. 5. إجراء اختبارات وظائف الرئة (PFTs) بانتظام والمتابعة بالتصوير المقطعي المحوسب عالي الدقة (HRCT).