القائمة
أمراض الكلى

Retroperitoneal Fibrosis (Ormond's Disease)

ICD-10 Code
N13.5

اضطراب نادر يتميز بتطور نسيج ليفي واسع النطاق في الحيز خلف الصفاق. غالباً ما يحيط بالحالبين ويضغط عليهما، مما يسبب استسقاء كلوياً ثنائياً وفشلاً كلوياً تقدمياً. يمكن أن يكون مجهول السبب، مرتبط بـ IgG4، أو ناتج عن الأدوية.

العرض السريري والبروتوكول

شكوى المريض المعتادة (HPI)

يعاني المريض من تاريخ [مزمن/تحت حاد] من ألم في الخاصرة أو أسفل الظهر، مصحوباً بـ [فقدان وزن/إرهاق/حمى]. مراجعة الأجهزة تشير إلى [تكرار بولي/صعوبة في التبول/انقطاع البول]. التاريخ المرضي يشير إلى [مرض مناعي معروف/مرض مرتبط بـ IgG4/استخدام أدوية حديثاً]. الأعراض تقدمية، مما يثير القلق بشأن وجود انسداد حالبي وقصور كلوي.

نتائج الفحص السريري

الحالة العامة: يبدو المريض [بصحة جيدة/بمظهر مريض/في حالة إعياء]. العلامات الحيوية: [ضغط الدم/معدل ضربات القلب/الحرارة]. البطن: لين، غير مؤلم، مع ملاحظة أن الجس العميق قد يكشف عن كتلة غامضة غير نابضة في خط الوسط. الأطراف: [وجود/غياب] وذمة في الأطراف السفلية. الجلد: لا توجد علامات طفح جلدي أو آفات وعائية.

بروتوكول العلاج المقترح

الخطة العلاجية: 1. البدء بالعلاج بالكورتيكوستيرويد (مثل بريدنيزون [الجرعة] مجم/يوم) لتحفيز الهجوع. 2. استشارة قسم المسالك البولية لتركيب دعامة حالبية أو فغر الكلية في حال وجود اعتلال بولي انسدادي. 3. النظر في استخدام مثبطات المناعة (مثل ميكوفينولات موفيتيل/تاموكسيفين) للحالات المقاومة. 4. مراقبة وظائف الكلى (الكرياتينين/معدل الترشيح الكبيبي) وعلامات الالتهاب (ESR/CRP) بشكل دوري.

الدليل الطبي التفصيلي قريباً.