القائمة
أمراض الكلى

Anti-GBM Disease (Goodpasture Syndrome)

ICD-10 Code
M31.0_1

مرض مناعي ذاتي نادر ناتج عن أجسام مضادة دوارة ضد سلسلة ألفا-3 من كولاجين النوع الرابع في الأغشية القاعدية للكبيبات والحويصلات الهوائية. يظهر كالتهاب كبيبات الكلى سريع الترقي (RPGN) ونزيف حويصلي منتشر.

العرض السريري والبروتوكول

شكوى المريض المعتادة (HPI)

يعاني المريض من صورة سريرية توحي بشدة بمرض الأجسام المضادة للغشاء القاعدي الكبيبي (Anti-GBM)، وتتميز بالتهاب كبيبات الكلى سريع الترقي (RPGN) و/أو متلازمة الرئة-الكلى. تشمل الأعراض بداية حادة لبيلة دموية، قلة بول، وفشل كلوي متفاقم، مصحوباً بضيق في التنفس، سعال، ونفث دم. لا يوجد تاريخ لعدوى حديثة أو تعرض لمواد سامة للكلى.

نتائج الفحص السريري

يبدو المريض معتلاً، شاحباً، ويعاني من تسرع في التنفس. العلامات الحيوية تظهر ارتفاع ضغط الدم وتسرع القلب. فحص الجلد لا يظهر فرفرية أو طفح جلدي. فحص الرئة يكشف عن وجود خريشات أو أزيز ثنائي الجانب. لوحظ وجود وذمة في الأطراف السفلية.

بروتوكول العلاج المقترح

البدء الفوري بتبادل البلازما المكثف (PLEX) لإزالة الأجسام المضادة الدوارة. علاج مناعي متزامن بجرعات عالية من ميثيل بريدنيزولون الوريدي متبوعاً ببريدنيزون وسيكلوفوسفاميد عن طريق الفم. مراقبة وظائف الكلى ومستويات الهيموغلوبين بدقة.

الدليل الطبي التفصيلي قريباً.