العرض السريري والبروتوكول
شكوى المريض المعتادة (HPI)
يعاني المريض من يرقان (صفار) متزايد غير مصحوب بألم، مع بول داكن وبراز فاتح اللون. تشمل الأعراض المصاحبة حكة جلدية، فقدان وزن غير مبرر، وعدم ارتياح مبهم في الربع العلوي الأيمن من البطن. لا يوجد تاريخ مرضي للحمى أو الرعشة التي تشير إلى التهاب القنوات الصفراوية. تؤكد صور الأشعة (MRCP/CT) وجود تضيق في منطقة نقير الكبد يتوافق مع ورم كلاتسكين (تصنيف بيسموث-كورليت: [Type I/II/IIIa/IIIb/IV]).
نتائج الفحص السريري
يكشف الفحص السريري عن يرقان في ملتحمة العين ويرقان عام في الجلد. فحص البطن يظهر مرارة غير مؤلمة عند الجس (قد تغيب علامة كورتفوازييه في حالات الانسداد القريب). لا توجد علامات لتضخم الكبد أو استسقاء بطني. الندبات الجراحية: [لا يوجد/استئصال مرارة سابق]. حالة الأداء الوظيفي (ECOG): [0-4].
بروتوكول العلاج المقترح
الخطة الجراحية: استئصال جذري لورم القنوات الصفراوية في نقير الكبد، بما في ذلك استئصال الفص المذنب (Caudate lobe) واستئصال العقد الليمفاوية الإقليمية. إعادة البناء عبر مفاغرة القنوات الكبدية بالصائم (Roux-en-Y hepaticojejunostomy). يتم النظر في التصريف الصفراوي قبل الجراحة في حال وجود التهاب في القنوات الصفراوية أو إذا كان حجم الكبد المتبقي غير كافٍ. العلاج المساعد (Gemcitabine/Cisplatin) يعتمد على نتائج التشريح المرضي النهائي وحالة الحواف الجراحية.