القائمة
respiratory

Congenital Central Hypoventilation Syndrome (Ondine's Curse)

ICD-10 Code
G47.35

المعايير السريرية لـ Congenital Central Hypoventilation Syndrome (Ondine's Curse)

العرض السريري والبروتوكول

شكوى المريض المعتادة (HPI)

يراجع المريض للمتابعة الدورية لمتلازمة نقص التهوية المركزية الخلقية (G47.35). يفيد مقدمو الرعاية بـ [استقرار/تدهور] حالة نقص التهوية أثناء النوم، مع ملاحظة نوبات زرقة أو انقطاع نفس أثناء النوم. لا توجد شكوى من نعاس نهاري أو صداع صباحي. الالتزام بدعم التهوية [ممتاز/ضعيف] مع [تحديد النمط، مثلاً: التهوية بالضغط الإيجابي/تحفيز الحجاب الحاجز]. لا توجد عدوى تنفسية حديثة أو أعراض خلل في الجهاز العصبي اللاإرادي (مثل عدم استقرار درجة الحرارة أو التعرق الغزير).

نتائج الفحص السريري

الحالة العامة: المريض [واعٍ/خامل]، يتنفس [تلقائياً/عبر جهاز التنفس الصناعي]. الجهاز التنفسي: أصوات التنفس [واضحة/خافتة] على الجانبين. لا يلاحظ استخدام عضلات التنفس المساعدة أثناء اليقظة. الجهاز القلبي الوعائي: نبض منتظم، لا توجد لغطات. الجهاز العصبي: الأعصاب القحفية سليمة، لا توجد عجز عصبي بؤري. الجهاز اللاإرادي: الجلد [دافئ/بارد]، زمن إعادة ملء الشعيرات الدموية أقل من ثانيتين. لا توجد علامات تشير إلى تشوهات حدقية أو أعراض مرتبطة بمرض هيرشسبرونغ.

بروتوكول العلاج المقترح

الخطة العلاجية: 1. الاستمرار في دعم التهوية الليلي عبر [النمط/الإعدادات]. 2. الحفاظ على مراقبة قياس التأكسج النبضي وقياس ثاني أكسيد الكربون أثناء النوم. 3. معايرة إعدادات التهوية بانتظام بناءً على نتائج غازات الدم الشرياني/الوريدي ودراسة النوم. 4. متابعة متعددة التخصصات (أعصاب، جهاز هضمي، قلب). 5. التأكد من جاهزية مصدر طاقة احتياطي للطوارئ ومعدات الإنعاش اليدوي وتوفرها في جميع الأوقات.

الدليل الطبي التفصيلي قريباً.