العرض السريري والبروتوكول
شكوى المريض المعتادة (HPI)
يراجع المريض لتقييم خلل التنسج الجبهي الأنفي (Frontonasal Dysplasia) الخلقي. تشمل المظاهر السريرية [تباعد العينين/عرض جذر الأنف/انشقاق الأنف/انشقاق خط المنتصف]. لوحظت الحالة عند الولادة. لا يوجد تاريخ مرضي لنقص عصبي أو تأخر في النمو. التاريخ العائلي [إيجابي/سلبي] لوجود تشوهات قحفية وجهية. تشمل المخاوف الحالية [انسداد مجرى الهواء الوظيفي/التشوه التجميلي/الأثر النفسي والاجتماعي].
نتائج الفحص السريري
يكشف فحص القحف والوجه عن [تباعد العينين مع زيادة المسافة بين الموقين/عرض جسر الأنف/ثلم في أرنبة الأنف/انشقاق في خط منتصف الأنف أو الشفة العليا]. استقامة العينين [طبيعية/يوجد حول]. يظهر جس العظم الجبهي [درز جبهي طبيعي/متسع]. يؤكد فحص الفم [سلامة/انشقاق] الحنك. الحالة العصبية سليمة بشكل عام.
بروتوكول العلاج المقترح
خطة العلاج الجراحي المقترحة: [إعادة بناء قحفية وجهية متعددة المراحل/قطع العظم/إصلاح الأنسجة الرخوة]. تشمل الأهداف تصحيح تباعد العينين، إعادة بناء الأنف، واستعادة تماثل الوجه. التصوير قبل الجراحة (إعادة بناء ثلاثية الأبعاد بالأشعة المقطعية) إلزامي لتقييم التشريح العظمي. تشمل الرعاية بعد الجراحة مراقبة دقيقة لمجرى الهواء، العناية بالجروح، والمتابعة طويلة الأمد لإجراء التعديلات المتعلقة بالنمو.