القائمة
الأمراض الصدرية والجهاز التنفسي

Granulomatosis with Polyangiitis (Wegener's)

ICD-10 Code
M31.3

المعايير السريرية لـ Granulomatosis with Polyangiitis (Wegener's)

العرض السريري والبروتوكول

شكوى المريض المعتادة (HPI)

يراجع المريض بتاريخ مرضي من أعراض تنفسية علوية وسفلية مزمنة، تشمل احتقان الأنف المستمر، الرعاف، وتكون القشور. يبلغ المريض عن ضيق في التنفس، سعال جاف، ونفث دموي عرضي. تشمل الأعراض الجهازية التوعك، الإرهاق، ألم المفاصل، وفقدان الوزن غير المبرر. لا يوجد تاريخ لسفر حديث أو تعرض لعدوى.

نتائج الفحص السريري

الفحص السريري: الرأس والعنق: لوحظ تقرح في الغشاء المخاطي للأنف، انثقاب في الحاجز الأنفي، وتكون قشور. لوحظ احمرار في البلعوم الفموي. الرئتان: وجود خراخر أو أزيز عند التسمع. الجلد: وجود فرفرية مجسوسة أو عقيدات تحت الجلد في الأطراف. المفاصل: لا يوجد التهاب زليلي حاد أو تشوهات. الجهاز العصبي: لا توجد عجز عصبي بؤري أو دليل على التهاب الأعصاب المتعدد.

بروتوكول العلاج المقترح

البدء بالعلاج التحريضي باستخدام جرعات عالية من الكورتيكوستيرويدات (بريدنيزون) وعوامل مثبطة للمناعة (ريتوكسيماب أو سيكلوفوسفاميد). مراقبة وظائف الكلى (الكرياتينين، معدل الترشيح الكبيبي) وتحليل البول للكشف عن بيلة دموية أو بروتينية. البدء بالوقاية من التهاب الرئة بالمتكيسة الرئوية (PJP) باستخدام تريميثوبريم-سلفاميثوكسازول. متابعة دورية لمراقبة عيار الأجسام المضادة للسيتوبلازم في الخلايا المتعادلة (ANCA) وتقييم الاستجابة للعلاج.

الدليل الطبي التفصيلي قريباً.