القائمة
الجهاز الهضمي وأمراض الكبد

Hereditary Diffuse Gastric Cancer (CDH1 mutation)

ICD-10 Code
C16.8

Hereditary Diffuse Gastric Cancer (CDH1 mutation) - الإرشادات السريرية.

العرض السريري والبروتوكول

شكوى المريض المعتادة (HPI)

يراجع المريض للمتابعة أو الإدارة السريرية لسرطان المعدة المنتشر الوراثي (HDGC) الناتج عن طفرة جينية مؤكدة في جين CDH1. التاريخ العائلي إيجابي لـ [عدد] من الأقارب من الدرجة الأولى/الثانية المصابين بسرطان المعدة المنتشر أو سرطان الثدي الفصيصي. المريض حالياً [بدون أعراض / يعاني من عسر الهضم، الشبع المبكر، أو فقدان الوزن]. تم الانتهاء من الاستشارة الوراثية؛ المريض يدرك تماماً المخاطر العالية للإصابة بسرطان المعدة مدى الحياة وخيارات الجراحة الوقائية المتاحة.

نتائج الفحص السريري

الحالة العامة: المريض يبدو [بصحة جيدة / يعاني من الهزال]. البطن: طرية، غير متمددة، لا يوجد ألم عند الجس. لا توجد كتل محسوسة أو تضخم في الأعضاء. أصوات الأمعاء مسموعة وطبيعية. الجلد: لا توجد علامات للورم العصبي الليفي أو سمات متلازمة أخرى. حالة الأداء (ECOG): [0-1].

بروتوكول العلاج المقترح

يوصى باستئصال المعدة الكلي الوقائي (PTG) كمعيار ذهبي لحاملي طفرة CDH1. في حال تأجيل الجراحة، يجب إجراء مراقبة تنظيرية عالية التردد (كل 6-12 شهراً) باستخدام التنظير الضوئي عالي الدقة مع أخذ خزعات مسحية شاملة (بروتوكول كامبريدج). تم تحويل المريض إلى قسم جراحة الأورام، التغذية، وخدمات الدعم النفسي.

الدليل الطبي التفصيلي قريباً.