القائمة
الجهاز الهضمي وأمراض الكبد

Hirschsprung's Disease (Total colonic aganglionosis)

ICD-10 Code
Q43.1_3

Hirschsprung's Disease (Total colonic aganglionosis) - الإرشادات السريرية.

العرض السريري والبروتوكول

شكوى المريض المعتادة (HPI)

يعاني المريض من تأخر في إخراج العقي خلال أول 48 ساعة من الولادة، مع انتفاخ مستمر في البطن، قيء مراري، وأعراض التهاب الأمعاء. الاشتباه السريري بمرض هيرشسبرونغ (انعدام العقد العصبي للقولون بالكامل) مدعوم بفشل التدبير التحفظي واستمرار أعراض الانسداد المعوي.

نتائج الفحص السريري

يكشف فحص البطن عن انتفاخ ملحوظ، وبروز عرى معوية، وطبلية عند القرع. يظهر فحص المستقيم فراغاً في الأمبولة المستقيمة مع تشنج في العضلة العاصرة الشرجية، وعلامة إيجابية لخروج الغازات والبراز بشكل انفجاري عند سحب الإصبع.

بروتوكول العلاج المقترح

الاستقرار الفوري للمريض عبر السوائل الوريدية وإزالة الضغط عن المعدة عبر الأنبوب الأنفي المعدي. يتطلب التدبير الجذري تدخلاً جراحياً، يشمل عادةً إجراء فغر اللفائفي كخطوة أولية، تليها عملية سحب القولون (مثل تقنية دوهاميل أو سواف أو سوينسون) لاستعادة استمرارية الأمعاء. يجب المراقبة الدقيقة لاحتمالية حدوث التهاب الأمعاء المرتبط بمرض هيرشسبرونغ.

الدليل الطبي التفصيلي قريباً.