العرض السريري والبروتوكول
شكوى المريض المعتادة (HPI)
يراجع المريض بتاريخ مرضي من التهاب الوريد الخثاري المتكرر وتوسع الشرايين الرئوية المترقي. تشمل الأعراض نفث الدم، وضيق التنفس، والسعال المستمر. لا توجد حالياً علامات سريرية دالة على نشاط مرض بهجت. مراجعة الأجهزة إيجابية لنوبات متقطعة من الحمى والتوعك.
نتائج الفحص السريري
يكشف الفحص السريري عن علامات حيوية مستقرة مع تسرع قلبي خفيف. يُظهر فحص الرئة انخفاضاً في أصوات التنفس في المناطق المتأثرة. الفحص القلبي لا يظهر لغطاً، بينما فحص الأوردة المحيطية إيجابي لعلامات التهاب الوريد الخثاري السطحي. فحص الجلد سلبي لوجود أي تقرحات فموية أو تناسلية نشطة.
بروتوكول العلاج المقترح
البدء بالعلاج المثبط للمناعة باستخدام جرعات عالية من الكورتيكوستيرويدات والسيكلوفوسفاميد للسيطرة على تطور التهاب الأوعية. مضادات التخثر مضادة للاستطباب نظراً لخطر تمزق توسع الشريان الرئوي. تم طلب استشارة جراحية لتقييم التدخل داخل الأوعية أو استئصال التوسعات الشريانية العرضية.