العرض السريري والبروتوكول
شكوى المريض المعتادة (HPI)
يعاني المريض من ضيق تنفس متفاقم، وضيق تنفس عند الاستلقاء، ووذمة محيطية في سياق متلازمة فرط اليوزينيات (HES) المعروفة أو المشتبه بها. التاريخ السريري يشير إلى وجود كثرة يوزينيات مستمرة (>1500 خلية/ميكرولتر)، وأعراض عامة (إرهاق، تعرق ليلي)، وأحداث انصمامية خثارية محتملة. مراجعة الأجهزة إيجابية لوجود خفقان أو انزعاج صدري.
نتائج الفحص السريري
يكشف الفحص القلبي عن ارتفاع في ضغط الوريد الوداجي، وانزياح في النبضة القمية، ولغط انقباضي شامل يتوافق مع قلس تاجي أو ثلاثي الشرف. لوحظ وجود صوت S3. فحص الرئة يظهر كراكر في القاعدتين. فحص الجلد لتقييم وجود ظواهر انصمامية أو أمراض جلدية يوزينية. الأطراف تظهر وذمة انطباعية.
بروتوكول العلاج المقترح
البدء بجرعات عالية من الكورتيكوستيرويدات (بريدنيزون 1 ملغ/كغ/يوم) لتقليل عبء اليوزينيات. يشار إلى العلاج المضاد للتخثر (الوارفارين أو مضادات التخثر الفموية المباشرة) في حال وجود خثرة داخل القلب. النظر في استخدام هيدروكسي يوريا أو مثبطات تيروزين كيناز الموجهة (مثل إيماتينيب) إذا كانت نتيجة فحص FIP1L1-PDGFRA إيجابية. استشارة جراحية لعلاج التليف الشغافي القلبي أو استبدال الصمامات في الحالات المعندة.