العرض السريري والبروتوكول
شكوى المريض المعتادة (HPI)
يراجع المريض للمتابعة الدورية لمتلازمة مارفان (Q87.4). لا يشكو المريض حالياً من ألم صدري، خفقان، أو ضيق تنفس جهدي. لديه تاريخ معروف بتوسع جذر الأبهر، ويخضع حالياً للعلاج بحاصرات بيتا. ينفي المريض حدوث إغماء، اضطرابات بصرية، أو آلام مفصلية. تم التأكد من الالتزام بالعلاج والقيود المفروضة على النشاط البدني.
نتائج الفحص السريري
الحالة العامة: قامة طويلة ونحيلة، تطاول الأطراف، وتطاول الأصابع. القلب والأوعية: النظم والسرعة منتظمان، أصوات القلب S1/S2 طبيعية، لا توجد نفخات أو احتكاكات أو أصوات إضافية. النبضات المحيطية متناظرة. الجهاز العضلي الهيكلي: وجود تقعر صدري، مع وجود فرط مرونة في المفاصل. العين: لا يوجد خلع في العدسة عند الفحص السريري الظاهري.
بروتوكول العلاج المقترح
الاستمرار في النظام العلاجي الحالي بحاصرات بيتا (مثل أتينولول/بروبرانولول) للتحكم في معدل ضربات القلب وضغط الدم لتقليل الإجهاد على جدار الأبهر. الحفاظ على ضغط الدم الانقباضي المستهدف أقل من 120 ملم زئبقي. إجراء مراقبة سنوية بصدى القلب (الإيكو) لقياس قطر جذر الأبهر. تجنب الرياضات التنافسية والأنشطة التي تتطلب رفع أثقال بشكل صارم.