العرض السريري والبروتوكول
شكوى المريض المعتادة (HPI)
يعاني المريض من أعراض جهازية مترقية (إرهاق، فقدان وزن، حمى) مصحوبة بأعراض التهاب كبيبات الكلى سريع الترقي (RPGN)، بما في ذلك بيلة دموية، بيلة بروتينية، وتدهور في معدل الترشيح الكبيبي (eGFR). لوحظ وجود إصابة رئوية مع أعراض ضيق تنفس، سعال، أو نفث دم. لا يوجد تاريخ مرضي لإصابات في المجاري التنفسية العلوية (التهاب جيوب/أذن) أو أمراض حبيبية.
نتائج الفحص السريري
المظهر العام: يبدو المريض معتلاً، شاحباً، وهزيلاً. العلامات الحيوية: ارتفاع ضغط الدم، تسرع القلب، حمى خفيفة. الجلد: فرفرية مجسوسة، حبرات، أو تلون شبكي (livedo reticularis) في الأطراف السفلية. العقد اللمفاوية: لا يوجد تضخم ملحوظ.
بروتوكول العلاج المقترح
تم البدء بعلاج تحريضي بجرعات عالية من الكورتيكوستيرويدات الوريدية (نبضات ميثيل بريدنيزولون) متبوعة بجرعات فموية متناقصة من البريدنيزون. تثبيط مناعي متزامن باستخدام سيكلوفوسفاميد أو ريتوكسيماب. حماية كلوية باستخدام مثبطات ACE أو حاصرات مستقبلات الأنجيوتنسين (ARBs) عند الحاجة. وقاية من متكيسة رئوية جيروفيسية (PJP) باستخدام تريميثوبريم-سلفاميثوكسازول.