العرض السريري والبروتوكول
شكوى المريض المعتادة (HPI)
يعاني المريض من كتلة خلقية في منتصف الأنف، لوحظت منذ الولادة، مع وجود تباعد في العينين (hypertelorism) واتساع في جسر الأنف. التاريخ المرضي يشير إلى سيلان أنفي شفاف متقطع أو توسع نابض للكتلة أثناء البكاء أو الجهد. لا يوجد تاريخ مرضي لالتهاب السحايا أو نوبات تشنجية.
نتائج الفحص السريري
يكشف الفحص السريري عن وجود كتلة لينة، قابلة للانضغاط، وغير مؤلمة في منتصف الأنف عند منطقة الجبهة أو ظهر الأنف. علامة فورستنبرغ (Furstenberg sign) إيجابية. يؤكد فحص العين وجود اتساع في المسافة بين الموقين (telecanthus) وتباعد العينين. يظهر تنظير الأنف وجود كتلة ملساء مغطاة بالغشاء المخاطي تبرز داخل التجويف الأنفي، مما قد يسبب انسداداً في مجرى الهواء.
بروتوكول العلاج المقترح
التخطيط للتدخل الجراحي يتم عبر نهج مشترك بين جراحة الأعصاب وجراحة التجميل. تشمل الأهداف إصلاح الأم الجافية داخل القحف، استئصال كيس القيلة الدماغية، وترميم عيب قاعدة الجمجمة الأمامية باستخدام طعوم عظمية ذاتية أو شبكة اصطناعية. يتبع ذلك إعادة بناء الأنف والتصحيح التجميلي لظهر الأنف والمسافة بين الموقين.