العرض السريري والبروتوكول
شكوى المريض المعتادة (HPI)
يراجع المريض للمتابعة الدورية لارتفاع ضغط الشريان الرئوي المرتبط بأمراض النسيج الضام. يشكو من ضيق تنفس متزايد عند الجهد (تصنيف NYHA [I-IV])، إرهاق، ونوبات عرضية من الدوار. ينفي وجود غشيان، ألم صدري، أو خفقان. يلتزم المريض بالعلاج الدوائي الخاص بارتفاع ضغط الشريان الرئوي. لا توجد تفاقمات حديثة لأعراض مرض النسيج الضام الأساسي (مثل آلام المفاصل، تيبس الجلد، أو ظاهرة رينو).
نتائج الفحص السريري
العلامات الحيوية: مستقرة، تشبع الأكسجين [X]% في هواء الغرفة. القلب: انتظام في النبض والإيقاع، تعالي في صوت القلب الثاني (P2)، لغط قلبي في الحافة القصية اليسرى يتوافق مع قلس ثلاثي الشرف، لا يوجد صوت ثالث أو رابع. الجهاز التنفسي: أصوات تنفسية واضحة ثنائياً، لا توجد أزيز أو خريخرات. الأطراف: وذمة انطباعية خفيفة (1+ إلى 2+)، لا يوجد زرقة أو تعجر أصابع. الجلد: وجود علامات سريرية لمرض النسيج الضام (مثل تصلب الأصابع، توسع الشعيرات، أو الطفح الجلدي).
بروتوكول العلاج المقترح
الاستمرار في العلاج الموجه لارتفاع ضغط الشريان الرئوي: [اسم الدواء/الجرعة]. مراقبة الآثار الجانبية بما في ذلك الوذمة المحيطية، الصداع، أو الاحمرار. الالتزام الصارم بنظام كبت المناعة الخاص بمرض النسيج الضام الأساسي. جدولة اختبار المشي لمدة 6 دقائق (6MWT)، فحص NT-proBNP، وتخطيط صدى القلب خلال [X] أسابيع. التوصية بتجنب النشاط البدني الشاق والحمل.