العرض السريري والبروتوكول
شكوى المريض المعتادة (HPI)
يراجع المريض بتاريخ مرضي يتضمن الحمامى المهاجرة النخرية (NME) المميزة، والتي تصيب عادةً المناطق حول الفم، والعجان، والأطراف البعيدة. تشمل الأعراض المصاحبة فقدانًا ملحوظًا في الوزن، وداء سكري حديث التشخيص أو ضعيف الضبط، والتهاب اللسان، والتهاب الشفة، وإسهال متقطع. يجب توثيق أي تاريخ للإصابة بالخثار الوريدي العميق (VTE) أو الأعراض العصبية النفسية.
نتائج الفحص السريري
يكشف الفحص السريري عن لويحات حمامية متقرحة ومتقشرة ذات نمط مهاجر، وغالبًا ما تظهر بمركز فاتح اللون. يظهر فحص الفم التهاب اللسان والتهاب زوايا الفم. قد يكشف جس البطن عن وجود كتلة محسوسة أو تضخم في الكبد في حال وجود نقائل. يجب تقييم الحالة التغذوية، وسلامة الجلد، وعلامات الوذمة المحيطية أو الخثار الوريدي العميق.
بروتوكول العلاج المقترح
تشمل الخطة العلاجية الاستئصال الجراحي لورم الغدد الصماء العصبي البنكرياسي الأولي (pNET) إذا كان ذلك ممكنًا. يتضمن العلاج الدوائي لفرط غلوكاغون الدم نظائر السوماتوستاتين (مثل أوكتريوتيد، لانريوتيد) للسيطرة على الأعراض والآفات الجلدية. يوصى بالدعم التغذوي مع مكملات الزنك والأحماض الأمينية والأحماض الدهنية. تعد إدارة مرض السكري الثانوي والوقاية من الخثار الوريدي العميق (VTE) مكونات أساسية في الخطة العلاجية.