العرض السريري والبروتوكول
شكوى المريض المعتادة (HPI)
يعاني المريض من ضيق تنفس تدريجي عند الجهد وسعال جاف. التاريخ المرضي يتضمن التهابات تنفسية متكررة، فقدان الوزن، وعدم ارتياح صدري. ملاحظة: يجب تقييم وجود القوام الجسدي المسطح (flat-chested) والتاريخ المرضي لأمراض المناعة الذاتية أو زراعة الرئة السابقة.
نتائج الفحص السريري
يكشف الفحص البدني عن قوام جسدي نحيل (asthenic) مع قفص صدري مسطح. يظهر التسمع وجود خروخات شهيقية قميّة ثنائية الجانب. قد يظهر فحص جدار الصدر انخفاضاً في التوسع التنفسي. يجب تقييم علامات نقص الأكسجة المزمن، بما في ذلك تعجر الأصابع أو الزرقة.
بروتوكول العلاج المقترح
تتضمن خطة العلاج الأكسجين التكميلي لنقص الأكسجة، إعادة التأهيل الرئوي، والدعم الغذائي لمعالجة الهزال. النظر في العلاج المثبط للمناعة إذا كان المرض ثانوياً لأمراض المناعة الذاتية. المراقبة الدقيقة للمضاعفات بما في ذلك استرواح الصدر وارتفاع ضغط الدم الرئوي الثانوي. تقييم أهلية المريض لزراعة الرئة.