العرض السريري والبروتوكول
شكوى المريض المعتادة (HPI)
يعاني المريض من ضيق تنفس تدريجي عند الجهد وسعال جاف. التاريخ المرضي يشير إلى ضعف في العضلات القريبة، وجود حطاطات غوترون (Gottron’s papules) أو طفح جلدي أرجواني (heliotrope rash). مراجعة الأجهزة إيجابية لوجود آلام مفصلية، ظاهرة رينو، وعسر بلع. لا توجد حمى أو أعراض عدوى حادة. الأعراض تتوافق مع مرض الرئة الخلالي المرتبط باعتلال العضلات الالتهابي.
نتائج الفحص السريري
الحالة العامة: المريض بحالة مستقرة ولا يعاني من ضيق تنفس حاد. الجهاز التنفسي: وجود خروخات دقيقة في نهاية الشهيق في القاعدتين الرئويتين (تشبه صوت الفيلكرو). الجلد: وجود طفح أرجواني، علامة غوترون فوق المفاصل المشطية السلامية، أو توسع الشعيرات حول الأظافر. الجهاز العضلي الهيكلي: ضعف متناظر في العضلات القريبة (درجة 4/5)، لا توجد عجز عصبي بؤري. القلب والأوعية الدموية: نبض منتظم، لا يوجد وذمة محيطية.
بروتوكول العلاج المقترح
البدء بالعلاج المثبط للمناعة حسب البروتوكول (مثل الكورتيكوستيرويدات، ميكوفينولات موفيتيل، أو ريتوكسيماب). مراقبة اختبارات وظائف الرئة (PFTs) وقدرة الانتشار (DLCO) كل 3 أشهر. الالتزام بالعلاج الطبيعي المكثف لضعف العضلات. التأكد من أخذ الوقاية ضد المتكيسة الرئوية (PJP) في حال استخدام جرعات عالية من الستيرويدات. المتابعة مع عيادات الروماتيزم وأمراض الرئة.