العرض السريري والبروتوكول
شكوى المريض المعتادة (HPI)
يعاني المريض من ضيق تنفس تدريجي عند الجهد، سعال جاف، ونفث دموي متقطع. الأعراض تتوافق مع ارتفاع ضغط الوريد الرئوي وتكاثر الشعيرات الدموية. ينفي المريض وجود ضيق تنفس عند الاستلقاء أو ضيق تنفس ليلي نوبي. لا يوجد تاريخ مرضي لأمراض النسيج الضام أو التعرض للسموم.
نتائج الفحص السريري
يكشف الفحص البدني عن تسرع تنفس في حالة الراحة وزرقة طرفية. يظهر فحص القلب الصوتي صوتاً ثانياً (P2) مرتفعاً ودفعة بطينية يمنى، مما يشير إلى ارتفاع ضغط الدم الرئوي. يكشف فحص الرئة عن وجود كراكر شهيقية دقيقة في قاعدتي الرئتين. لا توجد علامات على وجود وذمة طرفية أو توسع في الوريد الوداجي.
بروتوكول العلاج المقترح
تتضمن خطة العلاج تزويد المريض بالأكسجين للحفاظ على تشبع الأكسجين (SpO2) فوق 92%. يجب تجنب موسعات الأوعية الرئوية (مثل نظائر البروستاسيكلين) بسبب خطر التسبب في وذمة رئوية. الإحالة لتقييم زراعة الرئة أمر ضروري. يمكن النظر في تجربة العلاج المثبط للمناعة إذا أوصى الفريق متعدد التخصصات بذلك.