العرض السريري والبروتوكول
شكوى المريض المعتادة (HPI)
يراجع المريض بتاريخ مرضي يتضمن نوبات زرقة (Tet spells)، وضيق تنفس جهدي، وسلوك القرفصاء. تشمل المظاهر السريرية زرقة مترقية، وتحدب الأصابع، وفشل في النمو. التاريخ المرضي يتضمن تشخيصاً مؤكداً لرباعية فالو (Q21.3) مع نوبات حديثة من تسرع التنفس والتهيج.
نتائج الفحص السريري
المظهر العام: لوحظ وجود زرقة في الأغشية المخاطية وأسرة الأظافر. الجهاز القلبي الوعائي: نفخة انقباضية قاسية من الدرجة الثالثة/السادسة تُسمع بوضوح عند الحافة القصية اليسرى المتوسطة إلى العلوية (تضيق رئوي). صوت القلب الثاني (S2) مفرد. الأطراف: وجود تحدب في الأصابع؛ زمن ملء الشعيرات الدموية > 3 ثوانٍ. النبضات المحيطية متناظرة.
بروتوكول العلاج المقترح
خطة العلاج: إعطاء الأكسجين فوراً ووضع المريض في وضعية الركبة إلى الصدر للتعامل مع نوبات فرط الزرقة. التدخل الدوائي يشمل السوائل الوريدية، وحاصرات بيتا (بروبرانولول) لتقليل تشنج مخرج البطين الأيمن، وكبريتات المورفين عند الضرورة. استشارة جراحية لإجراء الإصلاح الجراحي الكامل (إغلاق عيب الحاجز البطيني وإعادة بناء مخرج البطين الأيمن).